I disordini dei mastociti sono associati a diminuzione del flusso sanguigno cerebrale e a NPF

I disordini dei mastociti sono associati alla diminuzione del flusso sanguigno cerebrale e alla neuropatia delle piccole fibre

Fonte: Annals of Allergy, Asthma & Immunology - Ottobre 2021

Astratto

I disordini dei mastociti tra cui l'alfa-triptasemia ereditaria (HαT) e la sindrome idiopatica di attivazione dei mastociti (MCAS) possono essere associati a sintomi neurologici come intolleranza ortostatica, dolore e deterioramento cognitivo. L'origine di questi sintomi non è ben compresa.

Obiettivo

Abbiamo mirato a caratterizzare i risultati neurologici nei pazienti con HαT e MCAS attraverso misurazioni oggettive.

Metodi

I pazienti con una diagnosi confermata di HαT o MCAS con sintomi neurologici sono stati indirizzati a test autonomici standardizzati comprendenti manovra di Valsalva, respirazione profonda, test sudomotori e tilt con determinazione della velocità del flusso sanguigno cerebrale (CBFv) e biopsie cutanee per la neuropatia delle piccole fibre (SFN).

Risultati

Sono stati valutati quindici pazienti con HαT (età 44,4±15,9 anni), 16 con MCAS (34,4±15,5) e 14 controlli appaiati. La triptasi sierica al basale era aumentata nei pazienti con HαT rispetto ai pazienti con MCAS (14,3±2,5 ng/mL vs 3,8±1,8, p<0,001) e i sintomi neurologici erano simili tra i due gruppi. Rispetto ai controlli, il CBFv ortostatico era ridotto in HαT (-24,2±14,3%, p<0,001) e MCAS (20,8±5,5%, p<0,0001). Fibre nervose ridotte coerenti con SFN sono state trovate nell'80% dei pazienti con HαT e nell'81% di MCAS.

La disautonomia da lieve a moderata è stata rilevata in tutti i pazienti con HαT e MCAS quando sono stati combinati i risultati dei test simpatico, parasimpatico e sudomotorio.

Conclusione

Forniamo prove di ridotta CBFv ortostatica e SFN associata a disfunzione autonomica da lieve a moderata in pazienti con HαT e MCAS. I nostri risultati suggeriscono che i test autonomici completi possono essere utili per spiegare i sintomi neurologici e guidare il trattamento nei pazienti con HαT e MCAS.

Fonte:

Peter Novak, Matthew Giannetti, Emily Weller, Matthew Hamilton, Mariana Castells,

"Mast Cell Disorders Are Associated with Decreased Cerebral Blood Flow And Small Fiber Neuropathy"

- Annals of Allergy, Asthma & Immunology,2021-

ISSN 1081-1206,

https://doi.org/10.1016/j.anai.2021.10.006.