Di seguito analizziamo le dichiarazioni fatte da dei medici reumatologi,in un video pubblico visibile su Youtube, riguardante la correlazione della NPF con la Fibromialgia.
Purtroppo ancora una volta vengono confermate le scarse conoscenze (e la poca voglia di informarsi) sulla Neuropatia delle piccole Fibre ,da parte degli stessi medici.
I discorsi dei medici sono in rosso. Le nostre puntualizzazioni in verde. Gli studi ed i loro testi sono in blu.
1° Medico:“...in realtà poi sono stati fatti altri studi che affermavano che SOLO circa la metà dei pazienti fibromialgici aveva NPF, quindi sicuramente non in tutti..”
_“Solo” il 50% significa che un paziente su 2 ne è affetto. Credo sia superfluo dire che è un numero tutt'altro che esiguo. Non per nulla i ricercatori degli studi esteri consigliano di far eseguire biopsia ad ogni fibromialgico, proprio per capire se abbia npf o meno.
Inoltre l'argomento è più complesso di cio' che sembra:
_Non tutte le biopsie vengono eseguite alla stessa maniera: quelle che prelevano capioni unicamente dalla caviglia avranno molte più probabilità di avere falsi negativi,perchè escludono tutti i pazienti con npf non-lunghezza dipendente (che hanno i piedi normali,ma degenerazione più in alto,a livello della coscia e del tronco/testa/braccia ecc.)
_Un' altra questione è che talvolta capita di avere i sintomi di NPF senza la degenerazione vera e propria. Questo perchè le fibre nervose funzionano male,talvolta sono ipereccitabili,ma non hanno anomalie visibili al microscopio,quindi la biopsia in questi casi risulta negativa.
Per nostra esperienza riteniamo che in realtà i pazienti fibromialgici con NPF siano più del 50%.
Ecco uno dei nostri sondaggi, nel quale su 76 votanti, 66 sono fibromialgici positivi alla biopsia per NPF e solo 10 sono negativi (un utente ha votato 2 volte le opzioni negative):
1° Medico:“...e successivamente sono stati rivisti altri lavori in cui in realtà questa NPF non è stata riscontrata, sia utilizzando i test con i potenziali evocati laser,sia con la biopsia cutanea..e questo altro lavoro che abbiamo recentemente pubblicato sul gruppo non è stata evidenziata una significativa differenza tra pazienti fibromialgici e soggetti normali per quanto riguarda,appunto questa NPF. Quindi possiamo dire che gli studi non sono stati dimostrativi ..”
_Si tratta di informazioni che reputiamo totalmente inesatte.
La dottoressa cita e mostra questi due studi:
Il primo studio, del 2020 dal titolo Sindrome fibromialgica: uno studio sui potenziali evocati dal laser non supporta il coinvolgimento delle piccole fibre nervose-
link originale: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31670448/
Utilizza ,come specificato fin dal titolo, i potenziali evocati laser come metodo diagnostico.
Il problema è che i potenziali non sono assolutamente un esame utile diagnostico per la NPF.
La maggior parte dei pazienti con NPF e biopsia positiva, hanno i potenziali evocati completamente negativi.
Quindi è uno studio che non ha nessuna utilità che possa riguardare lo studio della NPF nei fibromialgici.
I medici che lo hanno eseguito evidentemente lo ignoravano.
Il secondo studio,sempre del 2020 - La patologia delle piccole fibre non ha alcun impatto su funzione del sistema somatosensoriale nei pazienti con fibromialgia-
link originale: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/32897040/
Utilizza invece,oltre ai Potenziali evocati laser, il QST.
Leggiamo la conclusione :
“Il nostro studio dimostra che i pazienti con e senza patologia delle piccole fibre hanno variabili cliniche comparabili, QST e potenziali risultati evocati dal laser. Nei nostri pazienti con patologia delle piccole fibre, i valori QST e potenziali evocati dal laser rientravano in intervalli normativi ampiamente concordati. Questi risultati suggeriscono quindi che la patologia delle piccole fibre nei pazienti con fibromialgia non influisce in modo significativo sulla funzione del sistema somatosensoriale e probabilmente non svolge un ruolo degno di nota nei sintomi della fibromialgia.”
Nemeno il QST è un esame adatto alla diagnosi di NPF.
L'unico test certo e diagnostico per la NPF è la biopsia neurologica di Cute , che al contrario di cio' che viene detto nel video,negli anni ha sempre dimostrato una percentuale che va dal 30% al 70% di NPF nei fibromialgici.
Non esiste studio sulle biopsie che dica il contrario.
Di seguito elenco alcuni degli STUDI condotti sui pazienti, tramite BIOPSIA NEUROLOGICA DI CUTE:
_2021- La sfida di differenziare la fibromialgia dalla neuropatia delle piccole fibre nella pratica clinica
“Le caratteristiche del dolore così come i segni associati sono simili in queste due malattie ma possono avere caratteristiche discriminatorie. Nel più grande studio disponibile (170 donne con diagnosi di fibromialgia e valutazione di IENFD), i pazienti con SFN avevano una maggiore intensità del dolore, menomazione dovuta al dolore, maggiore carico di malattia, più dolore lancinante e parestesia rispetto ai pazienti con fibromialgia con IENFD(densità delle fibre epidermica) normale .
I pazienti con SFN accertata hanno subito più parestesie (« formicolio »). Anche il loro punteggio secondario per i sintomi della disautonomia era peggiore. Altre caratteristiche (sensazione di "gonfiore alle mani o ai piedi", cambiamento del modello di sudorazione sul corpo, minore crescita di peli sulla parte inferiore delle gambe o sui piedi, pelle che fa male dopo un contatto delicato (tocco, brezza), pelle che ha meno sensazione (intorpidimento)) erano anche più comuni,
un altro studio ha selezionato 8 elementi suggestivi di NPF: secchezza oculare/bocca; allodinia; modello cambiato o sudorazione sul corpo; alterazioni/modifiche del colore della pelle; ridotta crescita di capelli/unghie sugli arti inferiori; ipoestesia calda; allodinia termica; ipoestesia fredda.
Il quarantasei percento dei pazienti ha presentato 3 o più di quei segni suggestivi di NPF in un sondaggio online di 854 pazienti .
Occhi/bocca secchi, scolorimento della pelle e sudorazione sono i sintomi più comuni legati al disturbo autonomico nella NPF . La disfunzione sudomotoria è comune nella NPF.....Il test neurofisiologico e la biopsia possono aiutare a discriminare tra fibromialgia e NPF…
I criteri diagnostici aggiornati per la fibromialgia hanno notevolmente aumentato la percentuale di pazienti con diagnosi di fibromialgia, ma tali criteri non includono alcun esame fisico e non differenziano tra fibromialgia e NPF. Esistono diversi segni clinici che possono guidare il clinico a distinguere tra queste due diagnosi, ma nessuna di esse è patognomonica, pertanto vengono spesso eseguiti ulteriori esami come biopsia cutanea, potenziali evocati laser o QST. La microscopia confocale corneale è un recente esame non invasivo che potrebbe essere utilizzato anche. Definire la diagnosi corretta consente di fornire informazioni adeguate ai pazienti e di adattare i trattamenti farmacologici e non. Sono necessari ulteriori studi che individuino queste due malattie per migliorare la cura del paziente. “
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_2021-Trasferimento passivo dei sintomi della fibromialgia da pazienti ai topi
(articolo che ha avuto molta risonanza mediatica) che ha dimostrato la seria possibilità di una base autoimmune della fibromialgia. Lo stesso avviene per la NPF considerata idiopatica (senza causa primaria).
Infatti nei topi utilizzati per l'esperimento è avvenuta la degenerazione delle fibre nervose.
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_2021- Dolore neuropatico e sintomi di potenziale NPF nei pazienti fibromialgici
Punti salienti:I sintomi neuropatici sono altamente prevalenti nella nostra coorte di pazienti fibromialgici. I test diagnostici per confermare il coinvolgimento delle piccole fibre sono stati riportati scarsamente. Il rilevamento dei sintomi neuropatici può aiutare i medici nella gestione terapeutica.
Conclusioni:I nostri risultati sottolineano l'elevata prevalenza stimata di dolore neuropatico e NPF nei pazienti FM.
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_2020- Miglioramento della densità delle fibre nervose nei pazienti con fibromialgia trattati con IVIg
..alla fine dei 6 mesi di terapia, nel complesso i pazienti hanno riportato meno sintomi di fibromialgia e anche la biopsia cutanea ha dimostrato miglioramenti. Questo studio pilota retrospettivo suggerisce che IVIg è una terapia potenziale praticabile in un sottogruppo di pazienti con fibromialgia che hanno neuropatia delle piccole fibre .
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_2019- La riduzione dell'innervazione cutanea è associata a un fenotipo di fibromialgia grave
L'aver osservato che la disfunzione e la patologia delle piccole fibre nervose si verificano in pazienti con sindrome fibromialgia (FMS) ha profondamente cambiato il punto di vista di medici, scienziati e pazienti su questa condizione di dolore cronico. Da allora, diversi studi hanno confermato che la compromissione delle piccole fibre è presente nel 30-70% dei pazienti con FMS e può contribuire al dolore da fibromialgia...
Mostriamo una diffusa disfunzione e danno delle fibre nervose piccole nei pazienti con FMS e forniamo le prime prove cheun fenotipo più grave è associato a una denervazione cutanea più estesa;
I nostri risultati sottolineano l'importanza del sistema nervoso periferico per i sintomi della FMS. ….Il fatto che i pazienti con FMS con riduzione generalizzata dell'innervazione cutanea abbia avuto anche una maggiore riduzione dell'innervazione corneale indica una neurodegenerazione diffusa....i nostri risultati PREP supportano ulteriormente il fatto che la patologia delle piccole fibre nei sottogruppi di pazienti con FMS non è limitata alle alterazioni morfologiche ma ha un impatto funzionale. ..
questi risultati sottolineano l'impatto del sistema nervoso periferico sul dolore nei pazienti con FMS.
Per quanto riguarda i pazienti FMS con innervazione e dolore della pelle normali, possiamo solo ipotizzare che l'ipereccitabilità delle fibre nervose possa precedere la degenerazione delle fibre nervose e che alcune fibre nervose i pazienti con IENFD normale possono essere ipereccitabili.
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_2018- Fibromialgia e neuropatia delle piccole fibre: la trama si infittisce!
Il recente riconoscimento della neuropatia delle piccole fibre in un ampio sottogruppo di pazienti con fibromialgia rafforza l'ipotesi di disautonomia-neuropatiae convalida il dolore fibromialgico. Queste nuove scoperte supportano la fibromialgia come entità principalmente neurologica,
La biopsia cutanea e la microscopia confocale corneale diventeranno probabilmente test diagnostici utili per la fibromialgia ...
L'intervento multimodale diretto a riguadagnare la resilienza del sistema nervoso autonomo rimarrà probabilmente la pietra angolare della terapia fibromialgica.
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_2018-Sindrome fibromialgica NPF sensoriale precoce
Il sottoinsieme di pazienti FM-NPF può essere identificato tramite NCS sensoriale plantare surale e mediale e /o biopsia cutanea, ma non può essere identificato mediante caratteristiche e intensità del dolore.
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_2017- I sintomi specifici possono distinguere i pazienti fibromialgici "con"evidenza di test oggettivi di NPF
Numerosi studi confermano che il 40% dei pazienti con sindrome fibromialgica soddisfa i criteri diagnostici per la polineuropatia delle fibre piccole ed ha evidenza patologica o fisiologica obiettiva di NPF. Date le possibilità che decine o centinaia di milioni a livello mondiale potrebbero avere NPF, lo sviluppo di strumenti di screening diventa importante.
...Tra i pazienti con fibromialgia, la maggior parte dei sintomi si sovrappongono tra quelli con o senza NPF confermata. I sintomi di disautonomia e parestesie possono aiutare a prevedere l'NPF sottostante. La ragione per cui viene esaminata la NPFè che, a differenza della fibromialgia, le sue cause mediche possono talvolta essere identificate e definitivamente trattate o curate.
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_2016-Qual è il significato di "polineuropatia delle piccole fibre" nella fibromialgia? Una risposta alternativa
Il Dr. Clauw rende diversi punti interessanti nel suo commento circa il significato dell'articolo di -Doppler et al.3- e la dozzina di altri articoli che riportano prove obiettive di neuropatia delle piccole fibre (SFPN) in circa la metà dei pazienti con la sindrome multisintomatica classicamente nota come sindrome fibromialgica . Giustamente afferma che l'associazione tra FMS e NPF è ora provata,quindi è tempo di considerare il suo significato. Questa associazione è clinicamente importante perché la fibromialgia colpisce una considerevole percentuale della popolazione ...
..Studi patologici dimostrano anche che l'assonopatia a piccole fibre causa anomalie nell'innervazione e malfunzionamento dei piccoli vasi sanguigni del corpo. La microvascolopatia neurogena è stata confermata sia in NPF che in FM e l'ischemia muscolare risultante offre una spiegazione plausibile dell'ipoperfusione muscolare, del dolore profondo e dell'intolleranza all'esercizio caratteristica della fibromialgia e NPF.Inoltre, la disregolazione vascolare di POTS / SFPN è in grado di compromettere la funzione corticale più alta diminuendo il flusso ematico cerebrale. Questi effetti sul cervello, mediati da fibre piccole, offrono una nuova spiegazione biologicamente plausibile per la "nebbia cerebrale" associata alla fibromialgia.
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_2015- Uso di routine della biopsia di cute per diagnosticare la neuropatia delle piccole fibre nei pazienti con fibromialgia
La fibromialgia è una sindrome clinica che al momento non ha alcun riscontro patologico specifico per aiutare nella diagnosi. Pertanto, la fibromialgia è molto probabilmente un gruppo eterogeneo di malattie con sintomi simili.
L'identificazione e la comprensione delle basi patologiche della fibromialgia consentiranno ai medici di categorizzare meglio i pazienti, aumentare le possibili opzioni di trattamento e migliorare i potenziali sforzi terapeutici. Il lavoro recente ha dimostrato che circa il 50% dei pazienti con diagnosi di fibromialgia ha danni alle loro piccole fibre nervose non mieliniche. Una biopsia cutanea è un test diagnostico sensibile e specifico per questo danno poiché una riduzione della densità delle fibre nervose consente la diagnosi di neuropatia a piccole fibre.La neuropatia a piccole fibre è una malattia con sintomi simili alla fibromialgia, ma spesso ha un'eziologia definibile. L'identificazione della neuropatia a piccole fibre e della sua causa sottostante nei pazienti con fibromialgia fornisce loro una diagnosi succinta, aumenta le opzioni di trattamento e facilita studi più specifici per le future terapie.
La procedura di biopsia cutanea non è più un test sperimentale, è approvata dalle principali associazioni di neurologia e neuropatia a livello nazionale e internazionale, rendendola rimborsabile dalla maggior parte delle compagnie assicurative. È anche facilmente eseguibile in clinica con minimo disagio per il paziente. I vantaggi di una diagnosi accurata e la facilità di test rendono la biopsia di cute una parte integrante dei test diagnostici per NPF tra i pazienti FM.
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_2015- Il ruolo e l'importanza della neuropatia delle fibre piccole nel dolore fibromialgico
Ricercatori seri di fibromialgia (FM) comprendono le profonde implicazioni nel trovare le caratteristiche della neuropatia delle piccole fibre (SFN) in questo disturbo. Per la prima volta, una lesione del tessuto periferico facilmente riproducibile e generalmente concordata è stata riportata da più centri investigativi.
In questo articolo esaminiamo come l'SFN visto in FM può essere inserito nel contesto e suggerisce come tale anomalia tissutale possa essere utilizzata per comprendere meglio la fisiopatologia della FM e pianificare il suo trattamento efficace. Suggeriamo anche come trovare SFN in FM implichi la necessità di una continua ricerca focalizzata nell'area della malattia neuropatica in FM.
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_2014- NPF:una diagnosi di base comune nelle sindromi che compendono dolore cronico inspiegabile e sintomi multisistemici
Alcuni pazienti con dolore diffuso inspiegabile e sindromi multisistemiche come la fibromialgia hanno una NPF oggettivamente diagnosticabile. NPF può colpire bambini e giovani adulti, non solo gli anziani. Molteplici linee di evidenza suggeriscono che NPF ad esordio precoce ha nuove cause che possono essere trattate .
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_2014- Prove di densità anormale delle fibre nervose epidermiche nella fibromialgia: implicazioni cliniche
..La densità delle fibre nervose del polpaccio e della coscia nei pazienti con FM è significativamente diminuito rispetto a quello nei soggetti di controllo.
Questi risultati suggeriscono che la neuropatia delle piccole fibre potrebbe contribuire ai sintomi del dolore di FM; quel dolore in questo disturbo deriva, in parte, da un processo immuno-mediato periferico; e quella misurazione della densità delle fibre può essere un utile strumento clinico in FM...
Quando abbiamo esaminato i pazienti con FM , abbiamo osservato che il 76% di questi pazienti, rispetto a solo il 20% dei pazienti con artrite reumatoide senza FM, usava linguaggio neuropatico per descrivere i loro sintomi ("caldo", "brucia", "spilli e aghi", "coltello", "insopportabile").
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_2014- Coinvolgimento delle Piccole fibre nervose in pazienti indirizzati per fibromialgia (STUDIO ITALIANO)
Un sottogruppo di soggetti FM ha NPF, che può contribuire ai loro sintomi sensoriali e autonomi. La biopsia cutanea dovrebbe essere presa in considerazione nel processo diagnostico di FM.
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_2013- Evidenza oggettiva che la npf sia alla base di alcune sindromi attualmente classificate come "fibromialgia”
Abbiamo trovato che il 41% delle biopsie cutanee da soggetti con fibromialgia vs 3% di biopsie da soggetti di controllo erano diagnostici per NPF e punteggi MNSI e UENS erano più elevati nei pazienti con fibromialgia rispetto a soggetti di controllo (tutti P ≤ 0,001). AFTs anormali erano ugualmente prevalenti, suggerendo che NPF associata alla fibromialgia è principalmente somatica.
Questi risultati suggeriscono che alcuni pazienti con dolore cronico etichettati come fibromialgia hanno un NPF non riconosciuta...
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_2013- Un caso di sindrome da tachicardia ortostatica posturale associata a emicrania e fibromialgia
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_2008- Disfunzione autonomica nella sindrome fibromialgica: tachicardia ortostatica posturale(POTS)
...Tuttavia, la disfunzione dell'ANS è comune in FM e spesso diventa del tutto evidente dopo i cambiamenti posizionali da supina a verticale. Sebbene tali cambiamenti posizionali a volte causino sincope, sono più spesso associati a palpitazioni e vertigini. Il tilt table test può essere utilizzato per valutare la disfunzione autonomica ed è spesso utile per il work-up nella FM, inclusi affaticamento, vertigini e palpitazioni. Uno degli eventi più comuni sperimentati dai pazienti FM durante il test della tavola basculante è la sindrome da tachicardia ortostatica posturale (POTS)
(Anche la POTS e la disautonomia neurovegetativa ,strettamente legate ala npf, sono presenti in molti fibromialgici).
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2° Medico:“...volevo farti una domanda : sempre più pazienti arrivano da noi e ci chiedono di fare la biopsia della cute per la NPF.... Il concetto è questo: io non ho nulla in contrario a farla,ma cambia qualcosa dal punto di vista della...cioè la fibromialgia..che io gliela faccia o meno cambia qualcosa? Se non rischiamo di fare un ulteriore esame inutile .Io per adesso non la faccio perchè non ritengo ci siano dati sufficienti per...perchè alla fine le terapie sono sempre quelle..pero',chiedo a te che sei più esperta”.
_La biopsia viene eseguita unicamente dal neurologo specializzato. Non è di competenza reumatologica. Di conseguenza il paziente che sospetta una NPF deve recarsi da un neurologo esperto, non dal reumatologo.
Le terapie non sono l'unico motivo per il quale bisogna appurare se è presente una NPF..e in ogni caso, come viene detto negli studi a riguardo, avere la diagnosi certa di NPF permette anche di avere terapie più specifiche.
1°Medico in risposta:“..Sono d'accordo. Si cercava un nesso di causa con la NPF e la fibro. In realtà questo non è stato trovato. Quindi ha un'importanza più di ricerca che di modificazione del comportamento terapeutico.Anche nei pazienti in cui è stata dimostrata questa NPF ,poi l'associazione stretta con la fibro non è stata trovata per quello che so io.”
_Gli studi che ho elencato precedentemente dimostrano la correlazione.
Che la biopsia abbia un'importanza unicamente di ricerca è totalmente inesatto.
2° Medico :“un'altra cosa. Sai che ci sia un qualche farmaco in grado di modificare la densità delle fibre? Io ho visto un lavoro sul Nicetile. Tu hai idea di qualche cosa di analogo, oppure no?”
1° Medico:“Non lo so questo,guarda. Penso di n... non lo so. Rispondo che non lo so”
_Sostanze neurotrofiche (che nutrono le fibre nervose ed aiutano la rigenerazione) sono diverse, e ci sono numerosi studi in merito. LI abbiamo già descritti abbondantemente tramite i nostri canali social. Potete trovare i video informativi nella playlist del nostro canale Youtube, e l'elenco degli studi scientifici nella sezione “letteratura e blog” del sito.
Oltre al Nicetile ci sono la PEA, l'acido alfa lipoico, l'astaxantina, l'acido nervonico, i funghi edicinali come l'hericium...solo per citarne alcuni.
2° Medico:“...al momento non mi convince il fatto di introdurre tali esami di diagnosi differenziale o di sottogruppo del paziente “
_Ripetiamo che la NPF è di competenza neurologica. Solo il neurologo più decidere se il caso di effettuare la biopsia o meno,in base ai sintomi e alla storia del paziente.
1° Medico: “assolutamente d'accordo con te. Al momento rimane solo ..ha un'importanza nell'ambito della ricerca ..non è applicabile nella pratica clinica”
Affermazione che riteniamo inesatta.
La biopsia è importantissima per numerosi motivi che abbiamo affrontato più e più volte. Viene ribadito anche negli studi elencati precedentemente.
_La biopsia conferma se c'è o meno la neuropatia,
_Il livello di degenerazione (lieve,medio o grave),
_Il tipo di NPF (somatica e/o autonomica, che è importantissimo sapere per via delle implicazioni a cui la autonomica può portare),
_Puo' dare indicazioni indirette sulla causa scatenante,
_si può ripetere nel tempo per monitorare eventuale peggioramento o miglioramento.
_Inoltre si tratta di un esame strumentale oggettivo e indiscutibile, che non lascia spazio ad interpretazioni, come invece accade per la diagnosi di fibromialgia.
Non è inoltre un esame limitato alla ricerca.
Viene rimborsato dal SSN.
Per concludere,vorrei specificare che a chi vi scrive è stata fatta diagnosi di “fibromialgia primaria” a 16 anni di età. Non da un medico reumatologo solo, ma da diversi “luminari” della fibro di tutto il centro-nord Italia.
“Senza ombra di dubbio. Non indagare altrove,perchè tanto sei fibromialgica”,mi veniva detto.
A 30 anni ho scoperto (da sola,”per colpa” della mia testardaggine) di avere tutt' altro, tra cui NPF e POTS, la cui diagnosi mi ha permesso di risalire alla causa scatenante,che nel io caso è di tipo genetico ereditario.
La mia fibromialgia è in realtà una NPF aggravata dalla malattia madre.
“Puo' succedere di sbagliare” si potrebbe pensare.
Non sono l'unica. Come è successo a me, è accaduto anche a tantissimi altri fibromialgici con cui siamo stati in contatto negli anni.
Sono storie accomunate dalla voglia di approfondire una diagnosi insoddisfacente e dalla sensazione dell'esistenza di “tasselli mancanti” ,che effettivamente poi a tanti si sono rivelati.
La NPF porta sintomi tipici di tipo neuropatico, sono relativamente facili da inquadrare.
Dolore bruciante,sensazioni di spilli e formiche, parestesie,perdita sensibilità, allodinia e iperalgesia, termoregolazione e sudorazione alterate, brainfog ecc... sono tutti sintomi chiaramente neuropatici, che pero' con ostinazione da parte di alcuni medici, continuano ad essere ignorati ed inseriti nel calderone della sindrome fibromialgica.
E' ora che la situazione cambi.
NPF e POTS Italia
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