INTRODUZIONE: Le neuropatie dolorose delle piccole fibre (NPF) nella sindrome di Sjögren primaria (SS) possono presentarsi come pure o miste con coinvolgimento concomitante di grandi fibre. La SFN può essere diagnosticata mediante biopsie cutanee della pelle, che identificano una diminuzione della densità delle fibre nervose intraepidermiche (IENFD) dei nervi non mielinizzati.
METODI: Abbiamo confrontato 23 pazienti SS valutati consecutivamente con NPF pura e mista versus 98 senza. Abbiamo distinto i marcatori di degenerazione dei gangli della radice dorsale (DRG) (diminuzione della coscia IENFD prossimale rispetto alla gamba distale) rispetto alla degenerazione assonale (diminuzione della gamba distale IENFD rispetto alla coscia prossimale).
RISULTATI: Non ci sono state differenze nell'intensità del dolore, nella qualità e nelle caratteristiche del trattamento rispetto a 13 NPF puri versus 10 pazienti NPF misti. Dieci pazienti con NPF (~ 45%) presentavano dolore neuropatico prima dei sintomi di sicca. Analgesici oppioidi sono stati prescritti a circa il 45% di pazienti con NPF. Se confrontati con 98 pazienti senza NPF, i 23 pazienti con NPF avevano una maggiore frequenza di sesso maschile (30% versus 9%, p <0,01), ridotta frequenza di anticorpi anti-Ro52 (p = 0,01) e anti-Ro60 (p = 0,01), fattore reumatoide (p <0,01) e gammopatia policlonale (p <0,01). Undici pazienti hanno avuto dolore da calza e guanto e 12 pazienti hanno sofferto di dolori da calza e da guanto. La biopsia cutanea ha rivelato schemi di lesioni assonali (16 pazienti) e DRG (7 pazienti).
CONCLUSIONE: SS NPF aveva aumentato la frequenza del sesso maschile, ridotta frequenza di anticorpi multipli, sono stati frequentemente trattati con analgesici oppioidi, e potrebbe presentare con dolore non a calza o guanto. La distinzione tra DRG e lesione assonale è significativa, soprattutto considerando che i meccanismi che prendono di mira il DRG possono provocare la morte irreversibile delle cellule neuronali. Complessivamente, questi risultati evidenziano caratteristiche cliniche, autoanticorpi e patologiche che possono aiutare a definire meccanismi e strategie di trattamento.
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30221483