Pseudo ostruzione intestinale cronica (CIPO)

Sinonimi di Pseudo-ostruzione cronica intestinale

pseudo-ostruzione intestinale cronica idiopatica
CIIP
CIP
CIPO
sindrome da pseudo-ostruzione

La pseudo-ostruzione intestinale cronica (CIPO) è una malattia gastrointestinale rara, potenzialmente invalidante, caratterizzata da anomalie che interessano le contrazioni muscolari involontarie e coordinate (un processo chiamato peristalsi) del tratto gastrointestinale (GI). La peristalsi spinge il cibo e altro materiale attraverso l'apparato digerente sotto il controllo di nervi, cellule pacemaker e ormoni. La CIPO solitamente deriva da anomalie che colpiscono i muscoli o i nervi coinvolti nella peristalsi. Di conseguenza, la peristalsi diventa alterata e inefficiente. I sintomi della CIPO assomigliano a quelli causati dall'ostruzione meccanica dell'intestino tenue. L'ostruzione meccanica si riferisce a qualcosa (come un tumore, un tessuto cicatriziale, ecc.) Che blocca fisicamente il passaggio di cibo e altro materiale attraverso il tratto GI. Negli individui con CIPO non è presente alcuna ostruzione fisica, da qui deriva il termine "pseudo-ostruzione". I sintomi più comuni includono nausea, vomito, dolore addominale, gonfiore addominale (distensione) e stitichezza. In definitiva, non è possibile soddisfare le normali esigenze nutrizionali che portano alla perdita di peso e alla malnutrizione involontaria. La CIP può potenzialmente causare gravi complicazioni, anche minacciose per la vita.

Non esiste un sistema di classificazione concordato per la CIPO e i sistemi di classificazione proposti tendono a essere complessi e confusi. Ci sono anche molte diverse cause di CIPO, che non fanno che aumentare la confusione. Il concetto unificante per CIPO indipendentemente dalla causa è un'anomalia che colpisce il passaggio di cibo e altro materiale attraverso il sistema digestivo (motilità gastrointestinale). In generale, laCIPO è suddivisa in due forme principali a seconda che il disturbo coinvolga i muscoli (CIPO miopatica) o nervosi (CIPO neuropatica) del tratto gastrointestinale coinvolti nella peristalsi. Alcuni ricercatori mettono insieme la dismotilità enterica insieme alla CIPO. La prognosi di questa condizione separata ma simile è diversa dalla CIPO. Questo rapporto riguarda esclusivamente la definizione rigorosa di CIPO come un disturbo che causa un'immagine "ostruttiva".

Segni e sintomi

I sintomi specifici e la gravità della CIPO possono variare notevolmente da una persona all'altra, a seconda, in parte, della posizione esatta e dell'entità della malattia all'interno del tratto gastrointestinale. Qualsiasi area del tratto GI può essere potenzialmente colpita, ma l'intestino tenue è più comunemente colpito. Per definizione, la CIPO è di natura cronica e gli individui di solito presentano sintomi continui di ostruzione intestinale. Tuttavia, gli individui affetti possono anche presentare episodi ricorrenti o "attacchi acuti" durante i quali i sintomi del tempo peggiorano e diventano più pronunciati. Tra questi episodi, gli individui affetti possono manifestare sintomi vaghi e non specifici relativi al tratto gastrointestinale e all'ostruzione intestinale. In casi estremamente rari, alcuni individui affetti non presentano sintomi tra questi attacchi.

È importante notare che gli individui affetti potrebbero non avere tutti i sintomi discussi di seguito e che la gravità del disturbo può variare notevolmente. Le persone affette dovrebbero parlare con il loro medico e il team medico del loro caso specifico, dei sintomi associati e della prognosi generale.

I bambini mostrano generalmente sintomi di CIPO alla nascita e possono avere una grave espressione del disturbo. Nei casi meno gravi, i sintomi potrebbero non manifestarsi fino a mesi dopo. Alcuni sintomi possono essere intermittenti e possono verificarsi solo durante una crisi acuta o episodio. Nei casi più gravi, la CIPO può potenzialmente causare complicazioni significative e potenzialmente letali durante l'infanzia o la prima infanzia.

I sintomi più comuni includono nausea e vomito, gonfiore addominale o gonfiore (distensione), crampi addominali, dolore addominale e stitichezza. Sebbene la stitichezza sia più comune, alcuni individui affetti possono sperimentare una completa mancanza di movimenti intestinali e non hanno gas nel tratto gastrointestinale (mancanza di flatulenza). In alcuni casi il dolore addominale può essere cronico, mentre in altri casi può verificarsi solo durante gli episodi acuti. Il dolore addominale è stato descritto come acuto o lancinante contro un dolore sordo o disagio generale. Alcuni bambini e neonati possono anche provare una pienezza precoce (sazietà), un'avversione al cibo e al cibo, e perdita di peso non intenzionale o scarso aumento di peso. Con il passare del tempo, possono verificarsi infezioni batteriche e scarso assorbimento di nutrienti (malassorbimento), che alla fine portano alla malnutrizione. Meno spesso, si può verificare diarrea,

La progressione e la storia naturale della CIPO non sono ben studiate negli adulti. Molto probabilmente, le persone affette hanno lamentele gastrointestinali vaghe e non specifiche per anni prima che si sospetti una diagnosi di CIPO. Il dolore addominale ricorrente e grave può essere il sintomo più comune negli adulti. Gli adulti possono anche manifestare nausea e vomito, costipazione e gonfiore o gonfiore anormale dell'addome. Possono anche svilupparsi perdita di peso e perdita di appetito. Alla fine, gli individui affetti possono manifestare infezioni batteriche, malassorbimento e malnutrizione. Nei casi gravi, gli individui affetti possono sviluppare la cachessia, una sindrome da deperimento fisica caratterizzata da perdita di peso e massa muscolare.

In entrambi i bambini e gli adulti possono verificarsi sintomi aggiuntivi. Il coinvolgimento dell'esofago può causare difficoltà a deglutire (disfagia), dolore al petto e bruciore di stomaco. In alcuni casi, la CIPO può influire sul tratto urinario o sulla vescica causando sintomi quali l'allargamento dei tubicini che trasportano l'urina dai reni (ureteri) e difficoltà a urinare (disuria). Ciò si verifica più spesso nella CIPO miopatica che nella CIPO neuropatica.

Le cause

La CIPO è generalmente suddivisa in CIPO primaria, in cui vi è un difetto intrinseco che colpisce i muscoli o i nervi che controllano il passaggio di cibo e altro materiale attraverso il tratto GI e la CIPO secondaria, in cui il disturbo deriva da un altro disturbo o condizione gastrointestinale. In molti casi la causa della CIPO è sconosciuta; questi casi possono essere classificati come idiopatici e talvolta vengono definiti come pseudo-ostruzione intestinale cronica idiopatica (CIIP).

La CIPO primaria è ulteriormente suddivisa in due sottogruppi - CIPO miopatica e CIPO neuropatica - a seconda che la condizione si manifesti principalmente nelle anormalità dei muscoli all'interno del tratto GI (miopatia viscerale) o nelle anormalità dei nervi all'interno del tratto GI (neuropatia viscerale). Una varietà di disturbi familiari e acquisiti poco conosciuti che danneggiano i muscoli intestinali oi nervi possono causare CIPO primaria. Di conseguenza, laCIPO primaria può anche essere separata da tre sottocategorie aggiuntive:

- congenite (presenti alla nascita),

_familiari (molto probabilmente genetiche)

_sporadiche (apparentemente casuali).

I casi familiari di CIPO primaria possono essere ereditati come carattere autosomico dominante, autosomico recessivo o X-linked. Diversi geni della malattia (mutazioni genetiche) sono stati identificati in questi casi familiari. La maggior parte dei casi adulti di CIPO sono sporadici e secondari;

Un'ampia varietà di malattie sistemiche, metaboliche e organiche è stata associata alla CIPO secondaria. Tali malattie incluso un gruppo di malattie autoimmuni chiamate malattie vascolari del collagene tra cui sclerodermia, lupus, dermatomiosite, disturbo del tessuto connettivo misto e artrite reumatoide; disturbi endocrini tra cui diabete mellito, ipotiroidismo o ipoparatiroidismo; disturbi neurologici tra cui il morbo di Parkinson, atrofia multisistemica e malattia di Hirschsprung; alcuni tumori che causano sindromi paraneoplastiche come il carcinoma a piccole cellule del polmone; disturbi muscolari (miopatie), tra cui desmin myopathy, distrofia muscolare di Duchenne o distrofia miotonica; o disturbi aggiuntivi come l'amiloidosi, la malattia celiaca, la sindrome di Ehlers-Danlos o l'encefalopatia neurogastrointestinale mitocondriale (MNGIE).

Infezioni tra cui la malattia di Chagas, il virus Epstein Bar o il citomegalovirus possono anche portare alla CIP secondaria. La CIP può anche essere secondaria all'uso di determinati farmaci o farmaci come antidepressivi triciclici, agenti anticholingergici o narcotici.

La CIPO può anche svilupparsi prima della nascita (in utero) in determinati casi a causa di tossine o insulti che colpiscono il feto in via di sviluppo. Una delle cause del CIP che si sviluppa in utero è la sindrome alcolica fetale.

I sintomi della CIPO sono causati da anomalie che colpiscono i muscoli o i nervi all'interno del tratto gastrointestinale. Quando l'anormalità si traduce in contrazioni indebolite o assenti, è classificata come miopatica. Quando l'anormalità risulta in contrazioni non sincronizzate, è classificata come neuropatica.

La CIPO miopatica è causata da lesioni alla muscolatura liscia del tratto gastrointestinale. I muscoli lisci sono muscoli involontari - il cervello non ha alcun controllo cosciente su di essi. I muscoli lisci reagiscono involontariamente a vari stimoli. La muscolatura liscia allinea le pareti del tratto gastrointestinale e aiuta a controllare le contrazioni ondulatorie (peristalsi) che aiutano la digestione e il trasporto del cibo.

La CIP neuropatica è solitamente causata da un danno al sistema nervoso enterico, che a volte viene definito cervello dell'intestino. I nervi del sistema nervoso enterico sono incastrati nelle pareti del tubo digerente dall'esofago all'ano. Il sistema nervoso enterico è coinvolto in vari processi nel tratto gastrointestinale compreso la peristalsi ed è di vitale importanza per la salute e il benessere generale. Meno spesso, la CIPO neuropatica può essere causata da anomalie che colpiscono altre cellule nervose nel tratto GI.

In alcuni casi, la CIPO è causata da danni alle cellule interstiziali di Cajal (ICC), che sono le cellule del pacemaker del tratto GI. Queste cellule sono ora note per essere critiche per la corretta motilità GI. Le cellule interstiziali di Cajal aiutano a generare e mantenere l'attività ritmica elettrica all'interno del tratto gastrointestinale. Le cellule interstiziali di Cajal svolgono anche un ruolo nell'amplificare i segnali dalle cellule nervose (neuroni) alle cellule muscolari lisce. Gli individui con CIPO a causa di anomalie di queste cellule hanno segni di entrambe le malattie muscolari e nervose nel tratto GI.

L'esame del tessuto dall'intestino dei pazienti con CIPO ha mostrato che comunemente, sia il muscolo che i nervi sono influenzati dal processo della malattia.

Popolazioni affette

La CIPO colpisce maschi e femmine in ugual numero e può colpire individui di qualsiasi età. La prevalenza di CIPO nella popolazione generale è sconosciuta. Secondo alcune fonti, circa 100 nuovi casi di CIPO sono segnalati ogni anno negli Stati Uniti nei bambini. Tuttavia, CIPO spesso non viene riconosciuta o diagnosticata erroneamente rendendo estremamente difficile determinare la vera frequenza della CIPO nella popolazione generale. I bambini sono prevalentemente affetti da CIPO primaria, non familiare, sporadica. Gli adulti sono generalmente colpiti da CIPO secondaria, il più delle volte a causa di malattie sistemiche come la sclerodermia, il diabete o le sindromi paraneoplastiche.

Disturbi correlati

I sintomi dei seguenti disturbi possono essere simili a quelli di CIPO. I confronti possono essere utili per una diagnosi differenziale.

I segni e i sintomi dell'ostruzione meccanica del tratto gastrointestinale sono praticamente indistinguibili da quelli associati al CIPO. Tali sintomi includono dolore addominale e gonfiore, nausea e vomito e stitichezza. L'ostruzione meccanica può essere causata da una varietà di condizioni tra cui aderenze (tessuto cicatriziale), materiale estraneo (ingerito), calcoli biliari, tumori, ernia, crescita anormale dei tessuti, rotazione di un cappio dell'intestino su se stesso (volvolo) e intussuscezione, una condizione in cui una porzione dell'intestino scivola in un'altra molto simile a un telescopio collassante. È estremamente importante distinguere la CIPO dall'ostruzione meccanica del tratto gastrointestinale in quanto il processo sottostante e i potenziali trattamenti sono diversi.

La sindrome di Ogilvie, nota anche come pseudo-ostruzione acuta del colon, è una malattia rara caratterizzata da anomalie che colpiscono le contrazioni muscolari involontarie e ritmiche (un processo chiamato peristalsi) all'interno del colon dell'intestino crasso. La peristalsi favorisce il cibo e altri materiali attraverso il sistema digestivo attraverso il coordinamento di muscoli, nervi e ormoni. I sintomi sono simili ad altre forme di pseudo-ostruzione intestinale e possono includere nausea, vomito, gonfiore addominale o gonfiore e costipazione. I sintomi della sindrome di Ogilvie sono simili a quelli di un'ostruzione meccanica del colon, ma non è presente alcuna ostruzione fisica. La sindrome di Ogilvie è solitamente associata a una patologia di base oa causa di traumi o interventi chirurgici. (Per maggiori informazioni su questo disturbo,

Una varietà di disturbi gastrointestinali può presentare segni e sintomi simili a quelli osservati nella CIPO. Tali disturbi comprendono la sindrome dell'intestino irritabile (IBS), la gastroparesi, la dispepsia funzionale, il morbo di Crohn e la sindrome del vomito ciclico.

Diagnosi

Una diagnosi di CIPO è basata sull'identificazione di sintomi caratteristici, una storia dettagliata del paziente, un'approfondita valutazione clinica e una varietà di test specializzati per escludere altre condizioni o identificare cause sottostanti. I sintomi della CIPO dovrebbero essere presenti per almeno sei mesi prima che possa essere fatta una diagnosi.

Test clinici e work-up

Una varietà di test di laboratorio può essere eseguita come un esame emocromocitometrico completo per verificare anemia o infezione; tasso di sedimentazione eritrocitaria (SED), che misura la quantità di infiammazione nel corpo; test per determinare i livelli di elettrolito sierico, i livelli di ormone tiroideo e l'albumina; test per determinare quanto tempo ci vuole per coagulare il sangue, che può essere anormale nei soggetti con eccessiva crescita batterica o significative carenze nutrizionali; e alcuni test anticorpali che possono essere utilizzati per escludere altre condizioni o identificare le cause sottostanti di CIPO.

La CIPO è praticamente indistinguibile dall'ostruzione meccanica basata esclusivamente su segni e sintomi. L'esame a raggi X del tratto gastrointestinale verrà eseguito per escludere l'ostruzione meccanica. I normali film addominali possono rivelare loop intestinali (distesi) allargati e livelli di fluido aria, che possono anche essere presenti nell'ostruzione intestinale e sono necessari per una diagnosi di CIPO. Se viene trovata una tale evidenza di ostruzione, Gli esami digestivi con bario possono anche rivelare una peristalsi assente o anormale. Eliminare l'ostruzione intestinale corta è la distinzione più importante da fare durante la diagnosi di CIPO. L'ostruzione dell'intestino corto è più comune della CIPO e può essere trattata chirurgicamente.

In alcuni casi possono essere necessari ulteriori studi radiografici. Una gastroscopia superiore può anche essere eseguita per escludere l'ostruzione meccanica nel tratto GI superiore. Durante questo esame, un dispositivo noto come endoscopio viene eseguito lungo la gola. Un endoscopio è un tubo sottile e flessibile che ha una piccola telecamera con una luce sulla punta e consente al medico di esaminare il tessuto dell'esofago inferiore e la giunzione in cui l'esofago incontra lo stomaco.

Può anche essere eseguita la tomografia computerizzata (TC) e la risonanza magnetica (MRI) dell'addome. Durante la scansione CT addominale, un computer e raggi X vengono utilizzati per creare un film che mostra le immagini trasversali di alcune strutture tissutali all'interno dell'addome. Una risonanza magnetica addominale utilizza un campo magnetico e onde radio per produrre immagini trasversali dell'addome.

Dopo gli studi a raggi X del tratto GI, i medici possono quindi eseguire uno studio di transito GI (scintigrafia), che misura la velocità con cui i materiali viaggiano attraverso il sistema digestivo. Dopo gli studi sul transito gastrointestinale, può essere eseguita una manometria. La manometria è un esame che misura la pressione o le contrazioni all'interno del tratto intestinale. La manometria può fornire ulteriori prove per una diagnosi di CIPO e può aiutare a determinare la causa sottostante. Può anche essere eseguita una manometria esofagea per rilevare anomalie della motilità esofagea.

Alcuni medici possono raccomandare la rimozione chirurgica e lo studio microscopico di piccole quantità di muscolo GI e tessuto nervoso (biopsia a tutto spessore). Tuttavia, l'uso di biopsie a tutto spessore nella diagnosi di CIPO, è controverso. Richiedono una procedura chirurgica nota come laparotomia per ottenere il tessuto interessato della parete dell'intestino e secondo alcuni rapporti possono potenzialmente peggiorare i problemi di motilità gastrointestinale. Tuttavia, tali biopsie possono scoprire ulteriori informazioni sulla causa sottostante del disturbo e rivelare le cellule specifiche coinvolte. La tempestiva diagnosi di CIPO è importante poiché i ritardi nella corretta diagnosi hanno spesso portato a procedure chirurgiche inutili e potenzialmente dannose.

Trattamento

Non esiste un trattamento specifico per le persone con CIPO. Il trattamento è diretto verso i sintomi specifici che sono evidenti in ogni individuo e per supportare i bisogni nutrizionali adeguati. Il trattamento può richiedere gli sforzi coordinati di un team di specialisti. Pediatri, gastroenterologi pediatrici, chirurghi, specialisti nella gestione del dolore, psicologi, dietologi e altri operatori sanitari possono aver bisogno di pianificare sistematicamente e in modo completo il trattamento di un individuo affetto.

Le procedure e gli interventi terapeutici specifici per le persone con CIPO varieranno in base a numerosi fattori, inclusi i sintomi specifici presenti, il sito e l'estensione della porzione interessata del tratto gastrointestinale, l'età e la salute generale dell'individuo, la tolleranza di determinati farmaci o procedure, preferenza personale e altri fattori. Le decisioni riguardanti l'uso di particolari interventi terapeutici dovrebbero essere prese da medici e altri membri del team sanitario in un'attenta consultazione con il paziente e / o i genitori sulla base delle specificità del suo caso; una discussione approfondita dei potenziali benefici e rischi, compresi i possibili effetti collaterali e gli effetti a lungo termine; preferenza del paziente; e altri fattori appropriati.

Negli individui con CIPO secondaria, il trattamento del disturbo di base è obbligatorio e può fornire sollievo dai sintomi della CIPO. Le opzioni di trattamento per le persone con CIPO primarie o idiopatiche sono complesse e varie e spesso si rivelano difficili. Il piano di trattamento specifico può essere altamente individualizzato e può includere aggiustamenti dietetici, nutrizione parenterale totale (TPN), alimentazione enterale, alcuni farmaci e chirurgia.

Dieta

Gli individui con CIPO sono incoraggiati a consumare da cinque a sei piccoli pasti al giorno piuttosto che a tre grandi e seguire una dieta povera di grassi e povera di fibre. Una tale dieta può enfatizzare liquidi e cibi morbidi. Si ritiene che gli alimenti grassi ritardino lo svuotamento gastrico. Si ritiene che gli alimenti ricchi di fibre siano associati a gonfiore addominale e disagio. Alcuni medici raccomandano di evitare il lattosio a causa dell'elevata incidenza di intolleranza al lattosio nella popolazione generale. Gli individui affetti possono anche essere incoraggiati a seguire una dieta a basso residuo, che limita gli alimenti che lasciano parti non digerite nel tratto gastrointestinale (queste parti non digerite normalmente diventano parte delle feci). Una dieta a basso residuo è simile, ma generalmente più restrittiva rispetto a una dieta povera di fibre.

Gli individui affetti possono anche aver bisogno di assumere quotidianamente multivitaminici e supplementi nutrizionali, che sono benefici per le persone che soffrono di carenze nutrizionali e / o malnutrizione.

Farmaci

Una varietà di diversi farmaci può essere usata per trattare le persone con CIPO. I farmaci possono aiutare a controllare i sintomi e ad evitare complicazioni. Gli antibiotici possono essere prescritti per trattare le infezioni batteriche e possono contribuire ad alleviare la diarrea e il gonfiore. Possono anche essere usati farmaci efficaci contro la nausea e il vomito (antiemetici).

I procinetici sono una classe di farmaci che vengono spesso prescritti a individui con CIPO con l'intento di migliorare la motilità gastrointestinale. I proCinetici migliorano la motilità gastrointestinale aumentando la frequenza delle contrazioni nell'intestino tenue senza disturbare i loro ritmi. In alcuni casi si sono dimostrati utili, ma nel complesso la loro efficacia è stata limitata. Esempi di farmaci procinetici sono l'eritromicina, la metoclopramide, il domeperidone, l'otreotide, il tegaserod e il lubiprostone. Un farmaco chiamato cisapride è un agente procinetico che è stato usato per trattare la CIPO in passato, ma non è più ampiamente disponibile dopo essere stato volontariamente tirato dal mercato nel 2000 a causa di un'associazione con gravi aritmie cardiache.

Antidepressivi triciclici a basso dosaggio e gabapentin sono stati usati per trattare il dolore cronico. I farmaci per il dolore classificati come narcotici sono evitati perché possono ulteriormente deteriorare la funzione digestiva.

Nutrizione parenterale enterale o totale

Alcuni individui e bambini potrebbero non essere in grado o non volere mangiare a causa della gravità del loro disturbo o potrebbero non essere in grado di mantenere i requisiti nutrizionali di base anche con integrazioni e aggiustamenti dietetici. In questi casi, gli individui vengono sottoposti a nutrizione enterale o parenterale totale (TPN). L'alimentazione enterale è l'uso di un tubo per distribuire il cibo direttamente nello stomaco o nell'intestino tenue. Alla fine, alle persone affette viene somministrata una piccola quantità di cibo per via orale. È importante che i bambini ricevano piccole quantità di cibo per via orale affinché il bambino possa imparare a succhiare e mangiare.

TPN fornisce tutti i fabbisogni nutrizionali giornalieri come proteine, zuccheri, vitamine, minerali, carboidrati e talvolta grassi. Il TPN è un modo per aggirare il modo in cui normalmente il corpo digerisce il cibo. Con TPN, una speciale linea endovenosa (IV) viene inserita in una vena e i nutrienti vengono inviati direttamente nel flusso sanguigno. La prima dose di TPN è somministrata in ospedale. Alla fine, TPN viene dato a casa. La quantità di tempo che una persona richiede TPN varia. Il TPN è più costoso e pericoloso dell'alimentazione enterale e ogni tentativo deve essere fatto quando è possibile utilizzare prima il percorso enterale.

Chirurgia

Alcuni individui con CIPO possono essere trattati mediante decompressione intestinale, una procedura che riduce la pressione all'interno del tratto GI. La decompressione intestinale è più comunemente eseguita inserendo un tubo all'interno dell'intestino che consente ai medici di decomprimere i segmenti anormalmente gonfiati (distesi) dell'intestino. La decompressione intestinale può migliorare le capacità di trasporto e può comportare un tasso ridotto di ospedalizzazione per gli individui affetti. La decompressione intestinale può anche essere utilizzata per il trattamento del dolore addominale. In alcuni casi, l'enterstomia può aiutare ad alleviare il gonfiore e il gonfiore addominale. Una enterstomia di ventilazione è una procedura in cui l'intestino tenue viene deviato verso un'apertura artificiale nella parete addominale.

Raramente, e in casi molto specifici e gravi di CIPO, può essere necessario un intervento chirurgico per rimuovere una sezione dell'intestino. Poiché la chirurgia può potenzialmente peggiorare la CIP, ha solo un ruolo limitato nel trattamento di casi specifici. Quando la CIPO è limitata a una parte isolata dell'intestino, il bypass chirurgico del segmento interessato può essere utile. Alcuni interventi chirurgici come la rimozione chirurgica di un segmento dell'intestino (enterectomia) o la creazione chirurgica di un passaggio tra il duodeno e il digiuno possono potenzialmente ridurre la frequenza di alcuni sintomi quali vomito, vomito e distensione addominale.

Trapianto intestinale

Nei casi estremamente gravi, come per le persone che non rispondono ad altri trattamenti (malattia refrattaria), che non sono stati in grado di mantenere un'alimentazione corretta con altre terapie, che dipendono da TPN, o che hanno complicazioni da TPN come insufficienza epatica, piccole il trapianto di intestino può essere un'opzione. Durante un trapianto di piccolo intestino, la parte interessata dell'intestino tenue viene rimossa e sostituita con una da un donatore sano. Una varietà di complicanze può verificarsi con il trapianto di intestino tenue incluso rigetto d'organo, infezioni e malattia linfoproliferativa. Inoltre, la procedura è costosa e richiede l'uso continuato di farmaci immunosoppressivi per ridurre la possibilità di rigetto. Tuttavia, poiché le tecniche chirurgiche e gli agenti immunosoppressivi migliorano in efficacia, anche la sopravvivenza è migliorata.

Terapie sperimentali

I ricercatori stanno attualmente studiando l'uso di pacemaker intestinali, che operano sullo stesso principio dei pacemaker cardiaci. I pacemaker intestinali utilizzano la stimolazione elettrica ad alta frequenza per fornire una serie di impulsi elettrici al tratto GI. Sono stati condotti studi iniziali su un disturbo correlato alla motilità gastrointestinale chiamato gastroparesi. I primi risultati hanno mostrato miglioramenti in nausea e vomito associati a tale condizione. Sono necessarie ulteriori ricerche per determinare se i pacemaker intestinali saranno efficaci nel trattamento dei disturbi della motilità gastrointestinale come la CIPO.

FONTE ORIGINALE: https://rarediseases.org/rare-diseases/chronic-intestinal-pseudo-obstruction/